Çocuklarda yaygın büyük B hücreli lenfomanın (DLBCL) hızlı anlık görüntüsü
Bu bölüm, 0-14 yaş arası çocuklarda yaygın büyük B hücreli lenfomanın (DLBCL) kısa bir açıklamasıdır. Daha ayrıntılı bilgi için aşağıdaki ek bölümleri inceleyin.
Nedir?
Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL), agresif (hızlı büyüyen) bir B hücreli non-Hodgkin lenfomadır. Kontrolsüz bir şekilde büyüyen B lenfositlerinden (beyaz kan hücreleri) gelişir. Bu anormal B lenfositleri, bağışıklık sisteminin bir parçası olan lenfatik sistem içindeki lenf dokusunda ve lenf düğümlerinde toplanır. Lenf dokusu tüm vücutta bulunduğundan, DLBCL vücudun hemen her yerinde başlayabilir ve vücuttaki hemen hemen her organ veya dokuya yayılabilir.
Kimleri etkiler?
DLBCL, çocuklarda görülen tüm lenfomaların yaklaşık %15'ini oluşturur. DLBCL erkeklerde kızlardan daha yaygındır. DLBCL, yetişkinlerde en yaygın lenfoma alt tipidir ve yetişkin lenfoma vakalarının yaklaşık %30'unu oluşturur.
Tedavi ve prognoz
Çocuklarda DLBCL mükemmel bir prognoza (görünüm) sahiptir. Çocukların yaklaşık %90'ı standart kemoterapi ve immünoterapi aldıktan sonra iyileşir. Bu lenfomayı tedavi etmek için, tedaviden aylar veya yıllar sonra ortaya çıkabilecek geç etkilerin veya toksik tedavinin yan etkilerinin nasıl azaltılacağının araştırılmasına vurgu yapan birçok araştırma vardır.
Çocuklarda diffüz büyük B hücreli lenfomaya (DLBCL) genel bakış
Lenfomalar bir grup kanserdir. lenf sistemi. Lenfoma, bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositlerin DNA mutasyonu kazanmasıyla ortaya çıkar. Lenfositlerin rolü, vücudun bir parçası olarak enfeksiyonla savaşmaktır. bağışıklık sistemi. Var B lenfositler (B hücreleri) ve T-lenfosit (T-hücreleri) farklı roller oynar.
DLBCL'de lenfoma hücreleri kontrolsüz bir şekilde bölünür ve büyür veya gerektiğinde ölmez. İki ana lenfoma türü vardır. Arandılar Hodgkin lenfoma (HL) ve Hodgkin dışı lenfoma (NHL). Lenfomalar ayrıca aşağıdakilere ayrılır:
- Sessiz (yavaş büyüyen) lenfoma
- Agresif (hızlı büyüyen) lenfoma
- B hücreli lenfoma anormal B hücreli lenfositlerdir ve en yaygın olanlarıdır. B hücreli lenfomalar, tüm lenfomaların yaklaşık %85'ini oluşturur.
- T hücreli lenfoma anormal T hücreli lenfositlerdir. T hücreli lenfomalar, tüm lenfomaların yaklaşık %15'ini oluşturur.
Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL), agresif (hızlı büyüyen) bir B hücreli non-Hodgkin lenfomadır. DLBCL, çocuklarda görülen tüm lenfomaların yaklaşık %15'ini oluşturur. DLBCL, yetişkinlerde en sık görülen lenfomadır ve yetişkinlerdeki tüm lenfoma vakalarının yaklaşık %30'unu oluşturur.
DLBCL, bir lenf düğümünün germinal merkezindeki olgun B hücrelerinden veya aktif B hücreleri olarak bilinen B hücrelerinden gelişir. Bu nedenle, en yaygın iki DLBCL türü vardır:
- Germinal Merkez B hücresi (GCB)
- Aktive edilmiş B hücresi (ABC)
Çocuklarda DLBCL'nin kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu zaman bir çocuğun nerede ve nasıl kansere yakalandığı konusunda makul bir açıklama yoktur ve ebeveynlerin ve bakıcıların/vasilerin lenfomanın gelişmesini engellemiş veya buna neden olmuş olabileceğini gösteren hiçbir kanıt yoktur.
Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) kimleri etkiler?
Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL), herhangi bir yaş veya cinsiyetteki insanlarda ortaya çıkabilir. DLBCL en yaygın olarak daha büyük çocuklarda ve genç erişkinlerde (10-20 yaş arası insanlar) görülür. Erkeklerde kızlara göre daha sık görülür.
DLBCL'nin nedeni bilinmemektedir. Buna neden olan yaptığınız veya yapmadığınız hiçbir şey yok. Bulaşıcı değildir ve diğer insanlara geçemez.
DLBCL'nin olası nedenleri açık olmasa da, bazı risk faktörleri lenfoma ile ilişkilendirilmiştir. Bu risk faktörlerine sahip olan tüm insanlar DLBCL geliştirmeye devam etmeyecektir. Risk faktörleri şunları içerir (risk hala çok düşük olsa da):
- Epstein-Barr virüsü (EBV) ile önceki enfeksiyon - bu virüs, glandüler ateşin yaygın nedenidir
- Kalıtsal bir bağışıklık yetersizliği hastalığına bağlı olarak zayıflamış bağışıklık sistemi (diskeratoz konjenita, sistemik lupus, romatoid artrit gibi otoimmün hastalıklar)
- HIV enfeksiyonu
- Bir organ naklinden sonra organ reddini önlemek için alınan bağışıklık bastırıcı ilaçlar
- Lenfomalı bir erkek veya kız kardeşe (özellikle ikizlere) sahip olmanın, hastalıkla nadir bir aile genetik bağına sahip olduğu öne sürülmüştür (bu çok nadirdir ve ailelerin genetik test yaptırması önerilmez).
Lenfoma teşhisi konan bir çocuğa sahip olmak çok stresli ve duygusal bir deneyim olabilir, doğru ya da yanlış tepki yoktur. Genellikle yıkıcı ve şok edicidir, kendinize ve ailenize süreci işlemek ve yas tutmak için zaman tanımanız önemlidir. Bu teşhisin yükünü tek başınıza taşımamanız da önemlidir, bu süre zarfında size ve ailenize yardımcı olmak için burada olan bir dizi destek kuruluşu vardır. buraya Tıkla Lenfomalı bir çocuğu veya genci olan ailelere yönelik destek hakkında daha fazla bilgi edinmek için.
Çocuklarda diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) türleri
Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL), büyüdüğü B hücresinin türüne göre alt tiplere ayrılabilir (“menşe hücresi” olarak adlandırılır).
- Germinal Merkez B hücreli lenfoma (GBC): GCB tipi pediatrik hastalarda ABC tipine göre daha sık görülür. Gençlerin GCB tipi hastalığa yakalanma olasılığı (80-95 yılda %0-20) yetişkinlere göre daha fazladır ve ABC tipine kıyasla daha iyi sonuçlarla ilişkilidir.
- Aktif B hücreli Lenfoma (ABC): ABC tipi, daha olgun bir B hücresi malignitesi olduğu için post-germinal merkez (hücrenin) konumlarından gelir. Buna ABC-tipi denir çünkü B-hücreleri aktive edilmiştir ve bağışıklık tepkilerine ön saflarda katkıda bulunanlar olarak çalışmaktadır.
DLBCL, germinal merkez B hücresi (GCB) veya aktif B hücresi (ABC) olarak sınıflandırılabilir. Lenf nodu biyopsinizi inceleyen patolog, lenfoma hücrelerinde belirli proteinlere bakarak bunlar arasındaki farkı anlayabilir. Şu anda, bu bilgi tedaviyi yönlendirmek için kullanılmamaktadır. Ancak bilim adamları, farklı hücrelerden gelişen farklı DLBCL türlerine karşı farklı tedavilerin etkili olup olmadığını öğrenmek için araştırmalar yürütüyorlar.
Çocuklarda diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) semptomları
Çoğu insanın fark ettiği ilk belirtiler, birkaç hafta sonra geçmeyen bir yumru veya çoklu yumrulardır. Çocuğunuzun boynunda, koltuk altında veya kasıklarında bir veya daha fazla yumru hissedebilirsiniz. Bu topaklar, anormal lenfositlerin büyüdüğü şişmiş lenf düğümleridir. Bu topaklar genellikle çocuğun vücudunun bir bölümünde, genellikle baş, boyun veya göğüste başlar ve daha sonra tahmin edilebilir bir şekilde lenfatik sistemin bir bölümünden diğerine yayılma eğilimindedir. İleri evrelerde hastalık akciğerlere, karaciğere, kemiklere, kemik iliğine veya diğer organlara yayılabilir.
Mediastinal kitle ile kendini gösteren nadir bir lenfoma türü vardır. birincil mediastinal büyük B hücreli lenfoma (PMBCL). Bu lenfoma eskiden DLBCL'nin bir alt tipi olarak sınıflandırılıyordu, ancak o zamandan beri yeniden sınıflandırıldı. PMBCL lenfomanın timik B hücrelerinden kaynaklandığı zamandır. Timus, sternumun (göğüs) hemen arkasında bulunan lenfoid bir organdır.
DLBCL'nin en yaygın semptomları şunları içerir:
- Boyun, koltuk altı, kasık veya göğüsteki lenf bezlerinin ağrısız şişmesi
- Nefes darlığı - göğüsteki genişlemiş lenf düğümleri veya mediastinal kitle nedeniyle
- Öksürük (genellikle kuru öksürük)
- Yorgunluk
- Bir enfeksiyondan kurtulma zorluğu
- Kaşıntılı cilt (kaşıntı)
B semptomları aşağıdaki belirtileri tanımlayan bir terimdir:
- Gece terlemeleri (özellikle pijama ve yatak takımlarını değiştirmeniz gerekebilecek geceleri)
- Kalıcı ateşler
- Açıklanamayan kilo kaybı
DLBCL'li çocukların yaklaşık %20'si üst göğüste bir kitle ile başvurur. Buna “mediastinal kitle” denir. , Göğüste bir kitle nefes darlığına, öksürüğe veya tümörün nefes borusuna veya kalbin üstündeki büyük damarlara baskı yapması nedeniyle baş ve boyunda şişmeye neden olabilir.
Bu semptomların birçoğunun kanser dışındaki nedenlerle ilişkili olduğuna dikkat etmek önemlidir. Bu, lenfomanın doktorların teşhis etmesinin zor olabileceği anlamına gelir.
Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) teşhisi
A biyopsi diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısı için her zaman gereklidir. A biyopsi kaldırmak için yapılan bir işlemdir. lenf nodu veya bir patolog tarafından mikroskop altında bakmak için diğer anormal doku. Biyopsi, sıkıntıyı azaltmaya yardımcı olmak için çocuklar için genellikle genel anestezi altında yapılır.
Genel olarak, bir çekirdek biyopsisi veya eksizyonel düğüm biyopsisi en iyi araştırma seçeneğidir. Bu, doktorların teşhis için gerekli testleri tamamlamak üzere yeterli miktarda doku toplamasını sağlamak içindir.
Sonuçları bekliyorum zor bir zaman olabilir. Aileniz, arkadaşlarınız veya uzman bir hemşire ile konuşmanız yardımcı olabilir.
Diffüz büyük B hücreli lenfomanın (DLBCL) evrelemesi
Birkez tanı DLBCL yapılırsa, lenfomanın vücudun başka neresinde olduğunu görmek için daha ileri testler gerekir. buna denir evreleme. The sahneleme Lenfomanın teşhisi, doktorun çocuğunuz için en iyi tedaviyi belirlemesine yardımcı olur.
Evre 4'den (bir bölgedeki lenfoma) evre 1'e (yaygın veya ilerlemiş lenfoma) kadar 4 aşama vardır.
- Erken aşama evre 1 ve bazı evre 2 lenfomalar anlamına gelir. Bu aynı zamanda 'yerelleştirilmiş' olarak da adlandırılabilir. Aşama 1 veya 2, lenfomanın bir alanda veya birbirine yakın birkaç alanda bulunduğu anlamına gelir.
- İleri aşama lenfomanın evre 3 ve evre 4 olduğu ve yaygın lenfoma olduğu anlamına gelir. Çoğu durumda, lenfoma vücudun birbirinden uzak bölgelerine yayılmıştır.
'İleri' evre lenfoma kulağa endişe verici geliyor, ancak lenfoma bir sistem kanseri olarak bilinen şeydir. Lenfatik sistem ve yakın doku boyunca yayılabilir. Bu nedenle DLBCL'yi tedavi etmek için sistemik tedaviye (kemoterapi) ihtiyaç vardır.
Gerekli testler şunları içerebilir:
- Kan testleri (örneğin: iltihaplanma kanıtı aramak için tam kan sayımı, kan kimyası ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESR))
- Göğüs röntgeni – bu görüntüler göğüste hastalık varlığını belirlemeye yardımcı olacaktır
- Pozitron emisyon tomografi (PET) taraması – tedavi başlamadan önce vücuttaki tüm hastalık bölgelerini anlamak için yapılır
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması
- Kemik iliği biyopsisi (yalnızca genellikle ilerlemiş hastalık kanıtı varsa yapılır)
- Lomber delinme – Beyin veya omurilikte lenfoma şüphesi varsa
Çocuğunuz ayrıca birkaç temel testler Herhangi bir tedaviye başlamadan önce. Bu organ fonksiyonunu kontrol etmektir. Bunlar, tedavinin organ fonksiyonunu etkileyip etkilemediğini değerlendirmek için tedavi sırasında ve sonrasında tekrarlanabilir. Gerekli testler şunları içerebilir; ;
- Fiziksel Muayene
- Hayati gözlemler (Kan basıncı, sıcaklık ve nabız hızı)
- kalp taraması
- böbrek taraması
- solunum testleri
- Kan testleri
Bunların çoğu sahneleme ve organ fonksiyon testleri lenfoma tedavisinin işe yarayıp yaramadığını kontrol etmek ve tedavinin vücut üzerindeki etkisini izlemek için tedaviden sonra tekrar yapılır.
Diffüz büyük B hücreli lenfomanın (DLBCL) prognozu
Çocuklarda DLBCL mükemmel bir prognoza (görünüm) sahiptir. Her 9 çocuktan yaklaşık 10'u (%90) standardı aldıktan sonra iyileşiyor kemoterapi ve immünoterapi. Bu lenfoma tedavisini araştıran, tedaviden aylar veya yıllar sonra ortaya çıkabilen toksik tedavinin geç etkilerinin veya yan etkilerinin nasıl azaltılacağının araştırılmasına vurgu yapan birçok araştırma vardır.
Uzun süreli hayatta kalma ve tedavi seçenekleri, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi faktöre bağlıdır:
- Tanı anındaki çocuğunuzun yaşı
- Kanserin kapsamı veya evresi
- Lenfoma hücrelerinin mikroskop altında görünümü (hücrelerin şekli, işlevi ve yapısı)
- Lenfoma tedaviye nasıl yanıt verir?
Diffüz büyük B hücreli lenfoma tedavisi
Biyopsi ve evreleme taramalarından elde edilen tüm sonuçlar tamamlandıktan sonra, doktor çocuğunuz için mümkün olan en iyi tedaviye karar vermek için bunları gözden geçirecektir. Bazı kanser merkezlerinde doktor, en iyi tedavi seçeneğini tartışmak için bir uzmanlar ekibiyle görüşecektir. buna denir multidisipliner ekip (MDT) toplantı.
Doktorlar, ne zaman ve hangi tedavinin gerekli olduğuna karar vermek için çocuğunuzun lenfoması ve genel sağlığı ile ilgili birçok faktörü dikkate alacaktır. Bu;
- Lenfomanın evresi ve derecesi
- Belirtileri
- Yaş, geçmiş tıbbi geçmiş ve genel sağlık
- Mevcut fiziksel ve zihinsel sağlık
- Sosyal Koşullar
- Aile tercihleri
DLBCL hızlı büyüyen bir lenfoma olduğundan, hızlı bir şekilde tedavi edilmesi gerekir - genellikle tanı konulduktan sonraki günler veya haftalar içinde. DLBCL tedavisi, aşağıdakilerin bir kombinasyonunu içerir: kemoterapi ve immünoterapi
Bazı ergen DLBCL hastaları, adı verilen yetişkin kemoterapi rejimi ile tedavi edilebilir. R-CHOP (rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednizolon). Bu genellikle çocuğunuzun bir pediatri hastanesinde mi yoksa bir yetişkin hastanesinde mi tedavi gördüğüne bağlı olacaktır.
Erken evre DLBCL (evre I-IIA) için standart pediatrik tedavi:
- BFM-90/95: Hastalığın evresine göre 2-4 kür kemoterapi
- Protokol ilaç ajanları şunları içerir: siklofosfamid, sitarabin, metotreksat, merkaptopürin, vinkristin, pegaspargaz, prednizolon, pirarubisin, deksametazon.
- COG-C5961: Hastalığın evresine göre 2-4 kür kemoterapi
İleri evre DLBCL (evre IIB-IVB) için standart pediatrik tedavi:
- COG-C5961: Hastalığın evresine göre 4 – 8 kür kemoterapi
- Protokol ilaç ajanları şunları içerir: siklofosfamid, sitarabin, doksorubisin hidroklorür, etoposid, metotreksat, prednizolon, vinkristin.
- BFM-90/95: Hastalığın evresine göre 4-6 kür kemoterapi
- Protokol ilaç ajanları şunları içerir: siklofosfamid, sitarabin, metotreksat, merkaptopürin, vinkristin, pegaspargaz, prednizolon, pirarubisin, deksametazon.
Tedavinin yaygın yan etkileri
DLBCL tedavisi, birçok farklı yan etki geliştirme riskiyle birlikte gelir. Her tedavi rejiminin bireysel yan etkileri vardır ve tedavinizi yürüten doktorunuz ve/veya uzman kanser hemşireniz bunları tedaviye başlamadan önce size ve çocuğunuza açıklayacaktır.
Diffüz büyük B hücreli lenfoma tedavisinin daha yaygın yan etkilerinden bazıları şunlardır:
- Anemi (düşük kırmızı kan hücreleri)
- Trombositopeni (düşük trombositler)
- Nötropeni (düşük beyaz kan hücreleri)
- Mide bulantısı ve kusma
- Kabızlık ve ishal gibi bağırsak sorunları
- Yorgunluk
- Azaltılmış doğurganlık
Tıbbi ekibiniz, doktorunuz, kanser hemşireniz veya eczacınız size hastalığınız hakkında bilgi vermelidir. tedavi, sık görülen yan etkiler, hangi semptomların rapor edileceği ve kiminle iletişime geçileceği. Değilse, lütfen bu soruları sorun.
Doğurganlığın korunması
Bazı lenfoma tedavileri doğurganlığı azaltabilir. Bu, belirli kemoterapi protokolleri (ilaç kombinasyonları) ve kök hücre naklinden önce kullanılan yüksek doz kemoterapi ile daha olasıdır. Pelvise radyoterapi de doğurganlığın azalması olasılığını artırır. Bazı antikor tedavileri de doğurganlığı etkileyebilir, ancak bu daha az açıktır.
Doğurganlığın etkilenip etkilenmeyeceği konusunda doktorunuz tavsiyede bulunmalıdır Tedaviye başlamadan önce doğurganlığın etkilenip etkilenmeyeceği konusunda doktor ve/veya uzman kanser hemşiresi ile konuşun.
Pediatrik DLBCL , tedavi, yan etkiler, mevcut destekler veya hastane sisteminde nasıl gezineceğiniz hakkında daha fazla bilgi veya tavsiye için lütfen şu adresteki lenfoma bakım hemşiresi destek hattıyla iletişime geçin: +1800 953 081 ya da bize e-posta hemşire@lymphoma.org.au
Takip bakımı
Tedavi tamamlandıktan sonra, çocuğunuzun evreleme taramaları olacaktır. Bu taramalar, tedavinin ne kadar iyi çalıştığını gözden geçirmek içindir. Taramalar, doktorlara lenfomanın tedaviye nasıl yanıt verdiğini gösterecek. Bu, tedaviye yanıt olarak adlandırılır ve şu şekilde tanımlanabilir:
- Tam yanıt (CR veya lenfoma belirtisi kalmamış) veya
- Kısmi yanıt (PR veya hala lenfoma var, ancak boyutu küçüldü)
Çocuğunuzun daha sonra, genellikle 3-6 ayda bir olmak üzere düzenli takip randevularıyla doktorları tarafından takip edilmesi gerekecektir. Bu randevular, sağlık ekibinin tedaviden ne kadar iyi kurtulduklarını kontrol edebilmesi için önemlidir. Bu randevular, endişeleriniz hakkında doktor veya hemşire ile konuşmanız için iyi bir fırsat sağlar. Tıbbi ekip, çocuğunuzun ve sizin hem fiziksel hem de zihinsel olarak nasıl hissettiğinizi bilmek isteyecek ve:
- Tedavinin etkinliğini gözden geçirin
- Tedaviden devam eden yan etkileri izleyin
- Zamanla tedaviden kaynaklanan geç etkileri izleyin
- Tekrarlayan lenfoma belirtilerini izleyin
Çocuğunuzun her randevuda fizik muayene ve kan testleri olması muhtemeldir. Tedavinin nasıl çalıştığını gözden geçirmek için tedaviden hemen sonra dışında, özel bir sebep olmadıkça taramalar genellikle yapılmaz. Çocuğunuz iyiyse, randevular zamanla azalabilir.
DLBCL'nin tekrarlayan veya refrakter yönetimi
Nükseden lenfoma, kanserin geri gelmesidir, ısıya dayanıklı Lenfoma, kanserin yanıt vermediği zamandır. ilk sıra tedavileri. Bazı çocuklar ve gençler için DLBCL geri döner ve bazı nadir durumlarda ilk tedaviye yanıt vermez (refrakter). Bu hastalar için başarılı olabilecek başka tedaviler vardır, bunlar şunları içerir:
- Yüksek doz kombinasyon kemoterapisi ardından otolog kök hücre nakli ya da allojenik kök hücre nakli (tüm insanlar için uygun değildir)
- Kombinasyon kemoterapi
- immünoterapi
- Radyoterapi
- Klinik deney katılımı
Bir kişinin hastalığı nüksettiğinden şüphelenildiğinde, genellikle yukarıda belirtilen testleri içeren aynı evreleme sınavları yapılır. tanı ve sahneleme Bölüm.
Soruşturma altındaki tedavi
Hem yeni teşhis edilmiş hem de nüksetmiş lenfoma hastaları için dünya çapında şu anda klinik deneylerde test edilen birçok tedavi vardır. Bu tedavilerden bazıları şunlardır:
- Kemoterapi tedavilerinin toksisite profilini ve geç etkilerini azaltmak için birçok çalışma yapılmaktadır.
- CAR T hücre tedavisi
- Kopanlisib (ALIQOPATM – PI3K inhibitörü)
- Venetoklaks (VENCLEXTATM – BCL2 inhibitörü)
- Temsirolimus (TORISOL)TM)
- CUDC-907 (yeni hedefe yönelik tedavi)
Tedaviden sonra ne olur?
Geç etkiler
Bazen tedaviden kaynaklanan bir yan etki, tedavi tamamlandıktan aylar veya yıllar sonra devam edebilir veya gelişebilir. Buna geç etki denir. Daha fazla bilgi için, lenfoma tedavisinden kaynaklanabilecek bazı erken ve geç etkiler hakkında daha fazla bilgi edinmek için 'geç etkiler' bölümüne gidin.
Çocuklar ve ergenler, tedaviden aylar veya yıllar sonra ortaya çıkabilen, erkeklerde kemik büyümesi ve cinsel organların gelişimi, kısırlık ve tiroid, kalp ve akciğer hastalıkları dahil olmak üzere tedaviye bağlı yan etkilere sahip olabilir. Mevcut birçok tedavi rejimi ve araştırma çalışması artık bu geç etkilerin riskini azaltmaya odaklanmaktadır.
Bu nedenlerden dolayı, diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) mağdurlarının düzenli takip ve izleme almaları önemlidir.
