Doğal Öldürücü T Hücreli Lenfomaya (NKTL) Genel Bakış
Doğal Öldürücü T Hücreli Lenfoma (NKTL), Hodgkin Dışı Lenfomanın agresif bir alt tipidir. Hastalığın erken evrelerinde tedaviye çok iyi yanıt alınabilmekte ve tedavi edilebilmektedir. Bununla birlikte, daha ileri aşamalar, başlangıçta tedaviye iyi yanıt verebilirken, sıklıkla NKTL'nin tekrarlaması ve tedavisi daha zor olabilir.
Ancak son yıllarda NKTL ile ilgili pek çok araştırma yapılıyor ve yeni ilaç türleriyle bunu tedavi etmenin yeni yolları deneniyor. Bunlardan bazıları erken denemelerde iyi bir başarı elde ediyor, bu nedenle ileri aşama NKTL'niz olsa bile umut için neden var.
NKTL nedir?
NKTL, Doğal Öldürücü (NK) T hücrelerinin kanseridir. Bu hücreler, lenfositler olarak adlandırılan bir tür beyaz kan hücresidir. NKTL, genlerinizde NK hücrelerinizin düzgün şekilde oluşmamasına neden olan değişiklikler meydana geldiğinde başlar. Kanserleşebilirler ve kontrolden çıkabilirler, yeni kanserli hücreler oluşturabilirler ve vücudunuza yayılabilirler.
NK ve T Hücreli Lenfositleri Anlamak
Lenfositler bizi enfeksiyon ve hastalıklara karşı koruyan ve otoimmün atakları önlemek için bağışıklık sistemimizi düzenleyen bağışıklık sistemimizin önemli bir parçasıdır. Otomatik bağışıklık saldırıları, bağışıklık sistemimiz aşırı aktif veya hatalı olduğunda enfeksiyon ve hastalık yerine kendi vücudumuzla savaşmaya başladığında meydana gelir.
Doğal Öldürücü (NK) hücreler ve T hücreli Lenfositler Hakkında
- T-hücreleri kemik iliğimizde yapılır, timüsümüzde olgunlaşır, ancak lenf düğümlerimiz dahil lenfatik sistemimizin herhangi bir yerinde yaşayabilir.
- Etkili bir şekilde çalışmak için çoğu T hücresinin etkinleştirilmesi gerekir. Genellikle timüsümüzde veya lenfatik sistemimizin diğer kısımlarında dinlenirler ve yalnızca diğer bağışıklık hücreleri onlara savaşılacak bir enfeksiyon veya hastalık olduğunu bildirdiğinde uyanır ve enfeksiyonla savaşırlar. Uyandıklarında T hücreleri vücudumuzun herhangi bir yerine seyahat edebilir enfeksiyon veya hastalıkla savaşmak için.
- Bazı T hücreleri, bağışıklık tepkisini "düzenlemekten" sorumludur. Bu, bir enfeksiyon yok edildikten sonra, Düzenleyici T hücreleri diğer bağışıklık hücrelerine "geri çekilmelerini" söyleyin, böylece savaşmaya devam edip iyi hücrelerimize zarar vermesinler.
- Doğal Öldürücü (NK) hücreler genellikle "NK T hücreleri". Mikropları ve kanser hücrelerini tanıyan ve yok eden özel bağışıklık hücreleridir. Diğer T hücrelerinin aksine, NK hücrelerinin kanserle savaşmak için aktive edilmesine gerek yoktur. Her an savaşmaya hazırlar ve aktif olarak vücudunuzun etrafında hareket edin kanserli değişikliklere sahip hücrelerin aranması.
- Bir enfeksiyon veya hastalıkla savaştıktan sonra, bazı T hücreleri “Hafıza hücreleri”. Enfeksiyon ve onunla nasıl savaşılacağı hakkında bilinmesi gereken her şeyi hatırlarlar. Bu şekilde, aynı enfeksiyona veya hastalığa tekrar yakalanırsak, bağışıklık sistemimiz bununla çok daha hızlı ve etkili bir şekilde savaşabilir.
- Bazı T hücreleri, B hücresi lenfositleri gibi diğer bağışıklık hücrelerinin etkili bir şekilde çalışmasına yardımcı olur. Bu T-hücrelerine “Yardımcı T hücreleri”.
NKTL'nin belirtileri
NKTL hastası olduğunuzda, lenfomanın NKTL alt tipine özgü bazı semptomlarınız veya daha genel semptomlarınız olabilir. NKTL'ye daha spesifik olan semptomlardan bazıları şunlardır:
- burnunuzdaki, ağzınızın veya boğazınızın üst kısmındaki ülserasyonlar veya kırık cilt bölgeleri
- burnunuzu ya da yüzünüzün iyileşmeyen diğer bölgelerini delip geçen yaralar
- yüzünüzün simetrisinde (düzgünlüğünde) değişiklikler
- burnunuzdan nefes almada zorluk ve/veya tıkanıklık hissi
- burnunuzda kan veya ağzınızdan kanama
- boğaz ağrısı
- sesinizde değişiklikler
- Tümörün baskısından dolayı görüşünüzde değişiklikler veya gözlerinizden ağlama
- yeme veya yutma güçlüğü.
Lenfomanın genel belirtileri
Lenfomalı birçok insanda yaygın olan bazı semptomlar vardır ve B semptomları olarak adlandırılan ve doktorunuza hızla bildirmeniz gereken diğerleri vardır. Bu belirtiler resimlerde gösterilmektedir, ancak belirtilere derinlemesine bakmak için yukarıdaki bağlantıya tıklayın.
NKTL tanısı ve evrelemesi
Tanı koymanın ilk adımı vücudunuzun etkilenen bölgesinden biyopsi almaktır. Bu, cerrahi işlem sırasında genel anestezi altında yapılabilir veya biyopsi yapılacak alana bağlı olarak yalnızca lokal anesteziye ihtiyacınız olabilir. Ayrıca şişmiş lenf düğümleriniz varsa, size de lenf düğümü biyopsisi yapılacaktır.
T hücreli lenfoma teşhisi koymak, alt tipinizi, evrenizi ve derecenizi belirlemek için farklı test türlerine ihtiyacınız olabilir. Danışman Hematolog Dr Dejan Radeski'den hangi testlere ihtiyacınız olabileceğini öğrenmek için aşağıdaki videoyu izleyin.
Neden bazı insanlar NKTL geliştiriyor?
Çoğu durumda neden bazı kişilerde lenfomanın bazılarında olmadığını bilmiyoruz. Birçok risk faktörünün belirli lenfomalara yakalanma riskinizi arttırdığı tespit edilmiştir, ancak aynı risk faktörlerine sahip birçok kişide lenfoma gelişmez.
Epstein Barr Virüsü
Doğal Öldürücü T Hücreli Lenfoma (NKTL) hastası olan kişilerin, adı verilen bir virüsün belirteçlerine sahip olduğunu biliyoruz. Epstein Barr Virüsü (EBV) tümör hücrelerinde. EBV, mono veya hastalığın öpülmesi olarak da adlandırılan glandüler ateşe neden olan virüstür. Virüsün bazı lenfositlerimizin çalışma şeklini değiştirdiği biliniyor ve NKTL'nin gelişimine katkıda bulunduğu düşünülüyor.
EBV çok yaygın bir virüstür ve çoğu insan yetişkinliğe ulaşmadan önce bu virüse yakalanır ve bazı lenfositlere verilen hasar çok uzun sürebilir. Ancak EBV geçiren kişilerin çoğunda lenfoma gelişmediğini bilmek önemlidir.
Sitogenetik
Sitogenetik testler hastalığınızla ilgili olabilecek genetik farklılıkları kontrol etmek için yapılır. Herhangi bir genetik mutasyonu kontrol etmek için kullanılan testlere sitogenetik testler denir. Bu testler kromozomlarda ve genlerde herhangi bir değişiklik olup olmadığına bakar.
Genellikle 23 çift kromozomumuz vardır ve bunlar boyutlarına göre numaralandırılır. NKTL'niz varsa kromozomlarınız biraz farklı görünebilir.
Genler ve kromozomlar nelerdir?
Vücudumuzu oluşturan her hücrenin bir çekirdeği vardır ve çekirdeğin içinde 23 çift kromozom bulunur. Her kromozom, genlerimizi içeren uzun DNA iplikçiklerinden (deoksiribonükleik asit) yapılır. Genlerimiz vücudumuzdaki tüm hücrelerin ve proteinlerin yapımı için gereken kodu (tarifi) sağlar ve onlara nasıl görünmeleri veya nasıl davranmaları gerektiğini söyler. Her DNA ipliğinde birçok farklı gen bulunur.
NKTL'deki sitogenetik değişiklikler
NKTL'li bazı kişilerde bulunan değişikliklerden bazıları şunları içerir: silme. Delesyon, kromozomun bir kısmının eksik olması ve dolayısıyla hasarlı hücrelerinize kendilerini onarmalarını veya yok etmelerini söyleyecek genin bulunmaması durumudur. Bu, hasar görmüş hücrelerin büyümeye devam etmesi, kanserli hale gelmesi ve ardından yeni kanserli hücreler oluşturması anlamına gelir.
NKTL'de yaygın olarak görülen bir delesyon, 6 numaralı kromozomun alt kısmının bir kısmının eksik olmasıdır. Bu şu şekilde yazılabilir: del(6q 21-25). “Q”, kromozomun alt kısmını tanımlarken, 21-25, genlerin eksik olduğu DNA üzerindeki kesin konumu tanımlar.
Proteinler
Lenfomanıza dahil olabilecek başka sitogenetik değişiklikler de vardır. Bazı değişiklikler lenfoma hücrelerinizde farklı proteinlerin büyümesine neden olabilir. PD-L1, CD30 or CD38 o NKTL'li bazı kişilerin tümör hücrelerinde bulunmuştur. Bu proteinler, lenfoma hücrelerini yok etmek için kullanılan, bağışıklık kontrol noktası inhibitörleri veya monoklonal antikorlar adı verilen ilaçların hedefidir.
Lenfoma hücrelerinizde ne tür proteinlerin bulunduğunu bilmek önemlidir, çünkü monoklonal antikorlar adı verilen bazı tedaviler yalnızca bu proteinlerin kullanıldığı lenfomalarda işe yarar.
Mutasyonlar
Mutasyonlar, genlerinizin çalışma şeklini etkileyen ve onların lenfoma hücrelerini tanımasını ve yok etmesini engelleyebilen değişikliklerdir. NKTL hücrelerinde bulunan bazı yaygın mutasyonlar şunları içerir:
- TP53
- DDX3X
- DURUM2
- JAK3
- MGA
- BCOR
- AKST
- MCL1.
Bu mutasyonları anlamak, araştırmacıların özellikle bu mutasyonları hedef alan yeni tedaviler geliştirmesine ve size daha fazla tedavi seçeneği sunmasına yardımcı olur.
Doktorunuza sorun
Bireysel değişikliklerinizi ve bu değişikliklerin tedavi seçeneklerinizi nasıl etkilediğini doktorunuza sorun. Yukarıdaki mutasyon veya değişikliklerden herhangi birine sahipseniz doktorunuza bu değişiklikleri hedef alan hangi ilaçların mevcut olduğunu sorun.
Ayrıca, lenfoma hücrelerinizdeki bazı sitogenetik değişiklikleri hedef alabilecek, uygun olduğunuz herhangi bir klinik araştırmanın olup olmadığını da sorun. Tüm klinik araştırmalar her hastanede veya eyalette mevcut değildir. Bir araştırmanın parçası olmak için seyahat etmeye istekliyseniz, doktorunuza ne kadar uzağa seyahat etmek istediğinizi bildirin. Bazı durumlarda katılmaya hak kazanabileceğiniz uluslararası denemeler bile olabilir.
Doğal Öldürücü T Hücreli Lenfoma Tedavileri
Biyopsi ve evreleme taramalarınızın tüm sonuçları tamamlandıktan sonra, doktorunuz sizin için mümkün olan en iyi tedavi seçeneklerine karar vermek için bunları gözden geçirecektir. Hatta tüm ihtiyaçlarınızın karşılandığından emin olmak için multidisipliner bir toplantıda diğer uzmanlarla görüşebilirler.
Size sunacakları en iyi tedavi seçeneklerine karar verirken göz önünde bulunduracakları bazı şeyler şunlardır:
- Sahip olduğunuz lenfomanın evresi
- aldığınız herhangi bir semptom
- Lenfoma vücudunuzu nasıl etkiliyor?
- yaşınız
- sahip olduğunuz diğer tıbbi durumlar, aldığınız ilaçlar ve aşırı sağlık ve esenliğiniz
- tüm bilgilere sahip olduğunuzda kendi tercihleriniz.
Diğer hematologlara danışmak
NKTL çok nadir görüldüğü için hematoloğunuz, durumunuzu ve sizin için en iyi tedaviyi tartışmak üzere diğer hematologlara da danışabilir. Bu, hematologların, radyologların, patologların, radyasyon onkologlarının ve hemşirelerin yer aldığı multidisipliner bir ekip toplantısında gerçekleşir. MDT'ler çoğunlukla yereldir (hastane veya bölge içinde), ancak ulusal MDT'ler Avustralasya Lenfoma İttifakı (ALA) T Hücresi İttifakı.
Kemoterapi, hızlı büyüyen hücreleri yok eden birçok farklı ilacı tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Hızlı büyüyen hücreleri yok ettikleri için Doğal Öldürücü T Hücreli Lenfoma da dahil olmak üzere birçok kanser türünün tedavisinde etkilidirler.
Yaygın Yan Etkiler
Kemoterapi ilaçları sağlıklı ve kanserli hücreler arasındaki farkı söyleyemez. Sadece hızlı büyüdüklerini görüyorlar. Bu, bazı sağlıklı hücrelerinizin kemoterapi tarafından da saldırıya uğrayabileceği ve bunun sonucunda aşağıdaki gibi istenmeyen yan etkilere neden olabileceği anlamına gelir:
- ağız yaraları
- mide bulantısı ve kusma
- ishal veya kabızlık
- saç kaybı
- kuru cilt
- sağlıklı kan hücrelerinde bir düşüş
- yorgunluk – dinlenme veya uykuyla düzelmeyen aşırı yorgunluk.
Sağlıklı hücreler, kanserli hücrelere göre daha sağlıklı hücreleri daha hızlı onarabilir ve çoğaltabilir; dolayısıyla kemoterapiyi "döngüler" halinde alacaksınız. Bir tur kemoterapi alacaksınız, ardından sağlıklı hücreleriniz iyileşene kadar ara vereceksiniz ve ardından başka bir döngü olacak. Kaç adet döngünüz olduğu ve aradaki ara, aldığınız tedaviye ve bireysel koşullarınıza bağlı olacaktır.
NKTL için kemoterapi protokolleri
NKTL'yi tedavi etmek için kullanılan yaygın kemoterapi protokollerinden bazıları şunlardır:
- SMILE - Steroid [deksametazom] Metoteksat, Ifosfamid, L-asparaginaz, Eüst tarafta. Ayrıca yan etkileri ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olacak destekleyici ilaçlara da sahip olacaksınız. Bunlar şunları içerecektir:
- metotreksatın toksisitesini önlemek için kalsiyum folinat
- mesanenizi ifosfamidden korumak için mesna
- Beyaz kan hücrelerinizin iyileşmesine yardımcı olmak için GCSF.
Monoklonal antikorlar (MAB'ler), lenfomayla daha etkili bir şekilde savaşmasına yardımcı olmak için bağışıklık sisteminizi harekete geçiren ilaçlardır.
Farklı MAB türleri vardır ve lenfoma hücrenizdeki bir proteine yapışarak çalışırlar. MAB daha sonra bağışıklık sisteminizi bir lenfoma hücresi tehdidine karşı uyaran sinyalleri başlatır, böylece bağışıklık sisteminiz bir saldırı düzenleyebilir ve lenfomayı yok edebilir.
Bazı durumlarda, lenfoma hücrelerinin üzerinde bağışıklık sisteminizi kandırıp sağlıklı bir hücre olduğunu düşündüren bir protein (PD-L1) bulunabilir. MAB bu proteinlere bağlandığında, lenfoma hücresini "maskesinden" çıkarır, böylece bağışıklık sisteminiz onu bir lenfoma hücresi olarak görebilir. Bu MAB'lere denir bağışıklık kontrol noktası inhibitörleri.
Diğer MAB'ler, kendilerine bağlı lenfoma hücrelerine toksik olan bir ilaçla yapılır. Daha sonra lenfoma hücresindeki proteini (CD30 veya CD38 gibi) ararlar ve ona yapışırlar. Bu MAB'ler lenfoma hücresine yapışarak toksik ilacı doğrudan lenfoma hücresine göndererek onu yok eder. Bu MAB'lere denir konjuge MAB'ler.
NKTL'yi tedavi etmek için kullanılabilecek bazı monoklonal antikorlar şunları içerir:
- pembrolizumab, nivolumab (bağışıklık kontrol noktası inhibitörü)
- brentuximab vedotin (konjuge MAB)
Radyoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili x-ışınları (radyasyon) kullanır. Tek başına bir tedavi olarak veya kemoterapi gibi diğer tedavilerle birlikte kullanılabilir.
X ışınları hücrenin DNA'sına (hücrenin genetik materyali) zarar verir ve bu da lenfomanın kendi kendini onarmasını imkansız hale getirir. Bu hücrenin ölmesine neden olur. Radyasyon tedavisi başladıktan sonra hücrelerin ölmesi genellikle birkaç gün hatta haftalar alır. Bu etki birkaç ay sürebilir, bu nedenle tedaviyi bitirdikten aylar sonra bile kanserli lenfoma hücreleri hala yok edilebilir.
NKTL'niz hastalığın erken evrelerinde teşhis edilirse ihtiyacınız olan tek tedavi bu olabilir. Ancak sıklıkla kemoterapiyle birlikte de verilir.
Kök hücre nakli, lenfomanızı tedavi etmek veya lenfomanızın tekrarlama ihtimali yüksekse sizi daha uzun süre remisyonda tutmak için kullanılabilecek bir prosedürdür. Lenfomanız tekrar ortaya çıktığında doktorunuz size kök hücre nakli de önerebilir.
Bir kök hücre nakli, aşamalar halinde gerçekleşen karmaşık ve invaziv bir prosedürdür. Kök hücre nakli yapılacak hastalar ilk önce tek başına kemoterapi veya radyoterapi ile kombinasyon halinde hazırlanır. Kök hücre nakillerinde kullanılan kemoterapi tedavisi normalden daha yüksek dozlarda verilmektedir. Bu aşamada verilen kemoterapinin seçimi, naklin türüne ve amacına bağlıdır.
Kök Hücre Nakli hakkında daha fazla bilgi
Kök hücre nakli hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki web sayfalarımıza bakın.
Kök hücre nakli - Genel Bakış
Otolog kök hücre nakli – kendi kök hücrelerinizi kullanarak
Allojenik kök hücre nakli – başkasının (bir bağışçının) kök hücrelerini kullanmak
Klinik araştırmalar, lenfoma tedavisinde yeni ve daha iyi yollar bulmanın önemli bir yoludur. Uygun olabileceğiniz klinik araştırmalar hakkında her zaman doktorunuza danışmanızı öneririz. Özellikle NKTL gibi nadir görülen bir kansere sahip olduğunuzda, normalde ulaşamayacağınız farklı tedavileri denemek için ekstra fırsatlar sunar.
Klinik araştırmaların hiçbir garantisi yoktur, çünkü bunların amacı yeni ilaçları veya tedavi kombinasyonlarını mevcut tedavilerden daha iyi çalışıp çalışmadıklarını görmek için test etmektir.
Birine katılmakla ilgileniyorsanız, klinik araştırmalar hakkında doktorunuzla konuşun.
İkinci basamak ve diğer tedaviler
Birçok kişi birinci basamak tedaviden iyi yanıt alır ve remisyona girer. Vücudunuzda saptanabilir bir lenfoma belirtisinin kalmadığı yer burasıdır. Ancak NKTL'nin bir süre remisyondan sonra geri gelmesi yaygındır, buna nüksetme denir.
Bazı durumlarda NKTL'niz birinci basamak tedaviyle düzelmeyebilir. Böyle bir durumda NKTL'nizin tedaviye dirençli olduğu (veya yanıt vermediği) söylenir.
Dirençli NKTL'niz varsa veya hastalığın tekrarlaması durumunda farklı bir tedaviye başlamanız gerekecektir. Bu sonraki tedaviye ikinci basamak tedavi denir.
İkinci basamak tedaviler, geçmişte aldığınız tedavinin türüne ve bu tedavilerde asparaginaz adı verilen bir kemoterapinin olup olmadığına bağlı olacaktır. Hematologunuzun önerebileceği birçok farklı tedavi vardır. Bazıları şunları içerebilir:
Hayatta kalma, NKTL ile ve sonrasında yaşama
Sağlıklı bir yaşam tarzı veya tedaviden sonra bazı olumlu yaşam tarzı değişiklikleri iyileşmenize çok yardımcı olabilir. NKT'de iyi yaşamanıza yardımcı olmak için yapabileceğiniz birçok şey varL.
Pek çok insan, kanser teşhisi veya tedavisinden sonra yaşamdaki amaçlarının ve önceliklerinin değiştiğini fark eder. 'Yeni normalinizin' ne olduğunu öğrenmek zaman alabilir ve sinir bozucu olabilir. Ailenizin ve arkadaşlarınızın beklentileri sizinkinden farklı olabilir. Kendinizi izole edilmiş, yorgun veya her gün değişebilen çok sayıda farklı duygu hissedebilirsiniz.
Tedaviden sonraki hedefler
NKT'nizin tedavisinden sonraki ana hedeflerL hayata geri dönmek ve:
- işinizde, ailenizde ve diğer yaşam rollerinizde mümkün olduğunca aktif olun.
- kanserin ve tedavisinin yan etkilerini ve semptomlarını azaltır.
- herhangi bir geç yan etkiyi tanımlayın ve yönetin.
- olabildiğince bağımsız kalmanıza yardımcı olur.
- yaşam kalitenizi artırın ve iyi bir zihinsel sağlığı koruyun.
Kanser Rehabilitasyonu
Size farklı kanser rehabilitasyon türleri önerilebilir. Bu, geniş bir yelpazeden herhangi biri anlamına gelebilir gibi hizmetlerden:
- fizik tedavi, ağrı yönetimi.
- beslenme ve egzersiz planlaması.
- duygusal, kariyer ve finansal danışmanlık.
ÖZET
- Doğal Öldürücü T Hücreli Lenfoma (NKTL), Periferik T hücreli Lenfoma Bu, lenf düğümlerinizin dışındaki T hücrelerinin kanserli hale gelmesiyle başlar.
- Çoğunlukla yüzünüzde, çoğunlukla da burnunuzdan veya burnunuzun arkasındaki bölgede başlar.
- Yaşayabileceğiniz birçok semptom vardır; bazıları tüm lenfoma alt tipleri için geneldir, bazıları ise lenfoma alanınızla ilgilidir.
- NKTL, teşhisten hemen sonra tedaviye ihtiyaç duyan agresif bir lenfoma türüdür.
- Çoğu agresif lenfomada olduğu gibi, NKTL de genellikle başlangıçta tedaviye iyi yanıt verir ve bir remisyon dönemine girebilirsiniz ancak T hücreli lenfomalarda nüksetme sık görülür ve bu nedenle birden fazla tedaviye ihtiyacınız olabilir.
- Klinik araştırmalar, normalde erişemeyeceğiniz yeni ilaçları denemenin iyi bir yoludur, ancak bunların diğer tedavilerden daha iyi olacağının garantisi yoktur.
- NKTL tedavisi sırasında ve sonrasında kullanabileceğiniz pek çok destek var. İhtiyaç duyabileceğiniz ekstra destek hakkında tıbbi ekibinizle konuşun.
- Yalnız değilsiniz, lenfomanız, tedaviniz veya lenfomanızla ilgili diğer endişeleriniz hakkında konuşmak için Lenfoma Bakım Hemşirelerimizi arayabilirsiniz. İletişim bilgileri için ekranın alt kısmındaki Bize Ulaşın düğmesine tıklayın.