MEITL'e Genel Bakış
MEITL daha önce Enteropati Tipi Bağırsak T-hücreli Lenfoma Tip 2 olarak biliniyordu. Ancak, hakkında daha fazla şey öğrendikçe Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından yeniden sınıflandırıldı. Sınıflandırmadaki değişiklik 2017'de geldi ve artık Enteropati Tipi Bağırsak T-hücreli Lenfoma Tip 1'in (artık EATL olarak biliniyor) aksine MEITL'nin çölyak hastalığı gibi önceki bağırsak bozukluklarıyla ilişkili olmadığını artık bilmemiz nedeniyle.
MEITL nedir?
MEITL, T-hücresi lenfositleri adı verilen çok nadir ve agresif bir beyaz kan hücresi kanseri türüdür. Vücudunuzun astarındaki T hücreleri bağırsaklar (bağırsak) ve mide-bağırsak sisteminizin bölümlerine denir epitel T hücreleri. Monomorfik adının geldiği yer burasıdır. Epiteliotropik Bağırsak T hücresi Lenfoma geliyor.
T hücreli lenfositler hakkında
T hücreli lenfositler, enfeksiyon ve hastalıklarla savaşarak bağışıklık sistemimizi destekleyen özel beyaz kan hücreleridir.
Diğer kan hücrelerinin aksine, T hücreli lenfositler genellikle kanımızda yaşamazlar, bunun yerine lenfatik sistemimizde bulunurlar. Ancak görevleri enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmak olduğu için kanımız, derimiz, midemiz, organlarımız ve beynimiz dahil olmak üzere vücudumuzun herhangi bir yerine gidebilirler.
Bazı T-hücresi lenfosit koleksiyonları, ağzımızı, midemizi ve bağırsaklarımızı (bağırsakları) içeren gastrointestinal sistemimizde de bulunur. MEITL, bağırsaklarınızdaki T-hücresi lenfositleri kanserli hale geldiğinde başlar.
MEITL'i kim alır?
Bağırsak T hücreli Lenfomalar nadirdir ve MEITL nadir görülenlerden biridir. Asya veya Hispanik kökenli kişilerde daha yaygındır.
Sitogenetik ve MEITL
Belirli genetik mutasyonlara sahip kişiler de MEITL geliştirme riski yüksek olabilir.
Sitogenetik testler, hastalığınıza dahil olabilecek genetik varyansları kontrol etmek için yapılır. Bunlar hakkında daha fazla bilgi için lütfen bu sayfanın ilerisindeki lenfoma genetiğinizi anlama bölümümüze bakın. Herhangi bir genetik mutasyonu kontrol etmek için kullanılan testlere sitogenetik testler denir. Bu testler, kromozomlarda ve genlerde herhangi bir değişiklik olup olmadığına bakar.
Genellikle 23 çift kromozomumuz vardır ve boyutlarına göre numaralandırılırlar. MEITL'niz varsa, kromozomlarınız biraz farklı görünebilir.
Genler ve kromozomlar nelerdir?
Vücudumuzu oluşturan her hücrenin bir çekirdeği vardır ve çekirdeğin içinde 23 çift kromozom bulunur. Her kromozom, genlerimizi içeren uzun DNA zincirlerinden (deoksiribonükleik asit) yapılır. Genlerimiz, vücudumuzdaki tüm hücreleri ve proteinleri yapmak için gereken kodu sağlar ve onlara nasıl görüneceklerini veya hareket edeceklerini söyler.
MEITL'li kişilerde yaygın sitogenetik değişiklikler
Lenfomalı kişilerde meydana gelebilecek birçok farklı sitogenetik değişiklik vardır. MEITL'li kişilerde görülen yaygın olanlardan bazıları, tümör baskılayıcı genlerdeki mutasyonları içerir.
Tümör baskılayıcı genler, bağışıklık sistemine kanserli hücreleri tanıması ve yok etmesi talimatını veren genlerdir. Ancak tümör baskılayıcı gende bir mutasyon olduğunda bağışıklık sisteminiz doğru talimatları almaz ve bu nedenle lenfomayı tanıyıp yok etmek yerine kanserin büyümesini ve çoğalmasını sağlar.
Bu, SETD2 adlı bir gende mutasyon varsa veya kromozomlarınızdan birinin (3p21) bir parçası eksikse olabilir.
MEITL gelişimine neden olabilecek diğer değişiklikler, JAK-STAT yolundaki bir mutasyondur. Bu yol, bağışıklık sisteminize hücrelerinizi nasıl düzenleyeceğiniz ve kanserli olanları nasıl yok edeceğiniz konusunda bilgi sağlayan bazı proteinleriniz arasındaki iletişim ağıdır. Bu proteinlerin birbirleriyle iletişim kurma biçiminde bir değişiklik olduğunda, MEITL büyüyebilir.
MEITL'nin belirtileri
Lenfomanın bazı semptomları, herhangi bir lenfoma türü olan tüm insanlarda yaygındır ve bazıları, sahip olduğunuz lenfomanın türü ve yeri ile ilgilidir. Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşarsanız, kontrol için doktorunuza görünün.
MEITL'nin belirtileri
- karın ağrısı veya krampları (karın ağrısı)
- ishal (akıntılı kaka)
- tuvalete gittiğinizde olağandışı kanama
- ağrı, şişme, gaz ve/veya kaka yapmada zorluk, kanama, mide bulantısı ve kusmaya neden olabilen barsak tıkanıklığı
- iştah kaybı ve/veya kilo kaybı
- kaşıntılı kabarcıklar veya kabarık yamalar ile deri döküntüsü.
- B-belirtileri (resme bakın).
Lenfomanın genel belirtileri
- yorgunluk
- şişmiş lenf düğümleri (ciltinizin altında, genellikle boynunuzda, koltuk altınızda veya kasıkta çıkan bir yumru)
- genişlemiş bir dalak veya karaciğer
- normalden daha fazla kanama ve morarma
- gitmeyen veya geri gelmeye devam eden enfeksiyonlar.
MEITL nasıl teşhis edilir?
MEITL agresif bir lenfoma türü olduğundan, teşhis konmadan önce muhtemelen 3 aydan daha kısa bir süre boyunca semptomlarınız olacaktır. Bazı insanlar için daha uzun sürse de. Sizin için doğru testleri planlayabilmeleri için, sahip olduğunuz herhangi bir semptomu doktorunuzla açıkça tartışmanız önemlidir.
Doktorunuz, enfeksiyon veya alerji gibi diğer nedenleri ekarte etmek için muhtemelen bazı kan testleri ve dışkı örneği (kaka örneği) ile başlayacaktır.
Kan testlerinizdeki değişiklikler
MEITL'niz varsa, kan testlerinizdeki bazı değişiklikler şunları içerebilir:
- yüksek laktat dehidrogenaz (LDH) seviyesi
- düşük albümin
- düşük kırmızı kan hücreleri veya hemoglobin (anemi).
Kan testlerinizde benzer değişikliklere neden olabilecek başka nedenler de vardır, bu nedenle tüm sonuçlarınız hakkında doktorunuzla konuşmanız önemlidir.
Taramalar ve Testler
MEITL'nizi teşhis etmenize veya aşamalandırmanıza yardımcı olması için doktorunuzun önerebileceği birçok farklı test ve tarama vardır.
- Endoskopi (veya midenizin ve bağırsaklarınızın içinin fotoğraflarını çeken küçük bir kapsül tipi kamerayı yuttuğunuz kapsül endoskopisi)
- Kemik iliği biyopsisi
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması
- Pozitron Emisyon Tomografisi (PET) taraması
- Kalbiniz, karaciğeriniz ve böbrekleriniz üzerinde testler (seçilen tedaviyle baş edebilecek kadar güçlü olduklarından emin olmak için)
- Biyopsi
MEITL tedavisi
MEITL çok nadir olduğu için kesin tedavi seçenekleri yoktur. Bununla birlikte, tedaviler, diğer T hücreli lenfomalarda veya benzer genetik mutasyonlara sahip lenfomalı kişilerde en etkili olan tedavilere dayanmaktadır. Daha fazla klinik deneyle, MEITL'li kişilerde tedaviyi standart hale getirmek için yeni ve etkili tedavi seçeneklerinin belirleneceğini umuyoruz.
Tedavi başlamadan önce, toksik tedavileri tolere edecek kadar iyi olmanız gerekir. MEITL'li çoğu kişi ilk teşhis edildiğinde oldukça rahatsız olduğundan, bu bazen başlamayı zorlaştırabilir. Ancak doktorunuz sizinle birlikte çalışacak ve vücudunuzun tedaviyi tolere edebildiğinden emin olmak için sizi yakından takip edecektir.
Birinci basamak tedavi
Tedaviye ilk başladığınızda buna birinci basamak tedavi denir. Kemoterapi, sahip olacağınız en yaygın tedavi türüdür ve genellikle bunu bir otolog kök hücre nakli.
Size önerilebilecek yaygın kemoterapi protokolleri şunlardır:
- CHOP - siklofosfamid, doksorubisin ve vinkristin adı verilen 3 kemoterapi ilacı ile prednizolon adı verilen bir steroidin kombinasyonu.
- CHEOP – etoposid adı verilen ekstra bir kemoterapi ile CHOP gibi ilaçla aynı.
İkinci basamak tedavi
Dirençli bir lenfomanız varsa veya nüks ettiyseniz, ikinci basamak tedaviye ihtiyacınız olacaktır.
Refrakter Lenfoma
Remisyon Tam ve Kısmi
Kısmi remisyon, vücudunuzda hala lenfoma olduğu anlamına gelir, ancak tedaviye başlamadan önce sahip olduğunuz miktarın yarısından daha azdır.
nüks
Dirençli veya Nükseden MEITL Tedavisi
Dirençli veya tekrarlayan MEITL'niz varsa, doktorunuzun denemek isteyebileceği birkaç farklı tedavi türü vardır.
Tedavilerden bazıları şunlardır:
- Yüksek doz kemoterapinin ardından kendi kök hücreleriniz kullanılarak kök hücre nakli yapılır. otolog kök hücre nakli
- Bir vericinin (başkasının) kök hücrelerini kullanan yüksek doz kemoterapi – bir allojenik kök hücre nakli
- Farklı kemoterapi türleri
- Romidepsin
- Brentuksimab vedotin
- Pralatreksat
- Radyoterapi
- Klinik çalışma
Klinik Denemeler
Yeni tedavilere başlamanız gerektiğinde, uygun olabileceğiniz klinik deneyleri doktorunuza sormanız önerilir. Gelecekte MEITL tedavisini iyileştirmek için yeni ilaçlar veya ilaç kombinasyonları bulmak için klinik deneyler önemlidir.
Ayrıca size yeni bir ilacı, ilaç kombinasyonlarını veya araştırmanın dışında bırakamayacağınız diğer tedavileri deneme şansı da sunabilirler. Bir klinik araştırmaya katılmakla ilgileniyorsanız, hangi klinik araştırmalar için uygun olduğunuzu doktorunuza sorun.
Hem yeni teşhis edilmiş hem de nüksetmiş MEITL'li hastalar için dünya çapında klinik deneylerde test edilmekte olan birçok tedavi ve yeni tedavi kombinasyonu bulunmaktadır.
Tedavinin yaygın yan etkileri
Tedavinin yan etkileri, aldığınız tedavinin türüne bağlı olacaktır. Hematoloji uzmanınız veya uzman kanser hemşireniz, tedavinizden ne bekleyeceğiniz ve semptomlarınızı nasıl yöneteceğiniz konusunda sizinle konuşabilecektir, ancak daha yaygın yan etkilerden bazıları şunlardır:
Saç dökülmesi, başınızdaki saçlar ve vücudunuzdaki tüm saçlar dahil.
Bağırsak hareketlerinizdeki değişikliklerishal veya kabızlık dahil.
Ağız ülserleri, acı veya şeylerin tadındaki değişiklikler.
Yorgunlukdinlenme veya uyku ile düzelmeyen aşırı yorgunluk.
Düşük kan sayımı dahil düşük hemoglobin, düşük trombositler ve düşük beyaz hücreler.
Sansasyondaki değişiklikler uyuşma, karıncalanma, karıncalanma, ağrı (periferik nöropati) dahil
Tedavi bittiğinde ne beklenir?
Tedavinizi bitirdiğinizde hematoloğunuz sizi yine de düzenli olarak görmek isteyecektir. Kan testleri ve taramalar dahil olmak üzere düzenli kontrolleriniz olacak. Bu testleri ne sıklıkta yaptıracağınız bireysel durumunuza bağlı olacaktır ve hematoloğunuz sizi ne sıklıkta görmek istediğini size söyleyebilecektir.
Tedaviyi bitirdiğinizde heyecan verici veya stresli bir dönem olabilir - bazen her ikisi birden. Hissetmenin doğru ya da yanlış yolu yoktur. Ancak sevdiklerinizle duygularınız ve neye ihtiyacınız olduğu hakkında konuşmak önemlidir.
Tedavinin sona ermesiyle başa çıkmakta zorlanıyorsanız destek mevcuttur. Tedavi ekibinizle konuşun - hematoloğunuz veya uzman kanser hemşireniz, sizi hastanede danışmanlık hizmetleri için sevk edebilirler. Yerel doktorunuz (pratisyen hekim – GP) de bu konuda yardımcı olabilir.
Lenfoma Bakım Hemşireleri
Ayrıca Lenfoma Bakım Hemşirelerimizden birine veya e-posta verebilirsiniz. İletişim bilgileri için ekranın altındaki “Bize Ulaşın” düğmesine tıklamanız yeterlidir.
ÖZET
- MEITL, T-hücresi lenfositleri adı verilen beyaz kan hücrelerinizin nadir görülen ve agresif bir kanseridir.
- MEITL genellikle ince bağırsağınızda başlar, ancak vücudunuzun diğer bölgelerine yayılabilir.
- Belirtileri MEITL, karnınızda ağrı veya kramplar, ishal veya yel veya dışkı çıkarmada zorluk, tuvalete gittiğinizde kanama, iştah kaybı ve kilo kaybının yanı sıra B-belirtileri.
- MEITL'yi teşhis etmek ve evrelemek için birkaç farklı türde teste ve taramaya ihtiyacınız olacak.
- Tedavi genellikle kemoterapi ve olası bir kök hücre nakli içerecektir.
- Birden fazla tedaviye ihtiyacınız olabilir.
- Yalnız değilsiniz, ekstra desteğe ihtiyacınız varsa tedavi ekibinizle konuşun veya Lenfoma Bakım Hemşirelerimizi arayın.