Kıllı hücreli lösemi nedir?
Kıllı hücreli lösemi (HCL), lenfoid sistemin nadir görülen bir kronik lösemi türüdür. Kanda ve kemik iliğinde (kan hücrelerinin yapıldığı kemiklerin ortasındaki süngerimsi doku) bulunabileceği için 'lösemi' olarak adlandırılır.
Anormal B-lenfositleri kemik iliği, karaciğer ve dalakta birikir. HCL, kronik bir lösemi olarak sınıflandırılır, yani yavaş yavaş, genellikle uzun yıllar boyunca gelişir.
HCL nadir görülen bir lösemi türüdür ve teşhis edilen tüm lösemilerin sadece %2'sini oluşturur.
B lenfositleri (B hücreleri olarak da bilinirler) özel beyaz kan hücreleridir. Normal koşullar altında vücudumuzu enfeksiyon ve hastalıklara karşı korumaya yardımcı olan immünoglobulinler (antikorlar olarak da adlandırılır) üretirler. Tüylü hücreli lösemili kişilerde, lenfositler malign (kanserli) bir değişime uğrar ve lösemik hücreler haline gelir.
Mikroskop altında bu hücrelerin yüzeylerinde kıl benzeri küçük çıkıntılar olduğu görülür, bu nedenle “tüylü hücre” olarak adlandırılırlar.
Kıllı hücreli lösemiden (HCL) kim etkilenir?
HCL erkeklerde kadınlardan daha yaygındır ve genellikle orta yaşta ortaya çıkar (medyan başlangıç yaşı 50'dir). Çocuklarda görülmez ve ergenlerde nadirdir.
Tüylü hücreli löseminin belirtileri nelerdir?
HCL yavaş geliştiği için birçok insanda herhangi bir semptom görülmez. Hastalık genellikle rutin bir kan testi sırasında alınır.
Diğer insanlar, hastalıklarının bazı rahatsız edici semptomları olduğu için GP'lerini görmeye gidebilirler. Olası semptomlar şunları içerebilir:
- Kalıcı yorgunluk
- Baş dönmesi
- Solgunluk
- Fiziksel olarak aktifken nefes darlığı
- Sık veya tekrarlanan enfeksiyonlar ve yavaş iyileşme
- Sol taraftaki kaburgaların altında ağrı veya rahatsızlık
- Boynunuzdaki, kollarınızın altındaki veya kasıklarınızdaki lenf düğümlerinin (bezlerinin) ağrısız şişmesi.
Yukarıda anlatılan belirtilerden bazıları başka hastalıklarda da görülebilir. Bu semptomları olan çoğu insanda lösemi yoktur. Alışılmadık semptomlarınız varsa veya semptomlarınız beklenenden daha uzun sürerse doktorunuzu görmeniz önemlidir.
Kıllı Hücreli Lösemi (HCL) Teşhisi
Belirtilerinizden herhangi biri hakkında doktorunuzu gördüğünüzde, muhtemelen şunları alacaklardır:
- Tam bir tıbbi geçmiş, genel sağlığınız, daha önce geçirdiğiniz herhangi bir hastalık veya ameliyat hakkında sorular sormak.
- Size tam bir fizik muayene yapacaklar
- Kanınızdan ve kemik iliğinizden alınan örnekleri inceleyin.
Tam kan sayımı
Tanıdaki ilk adım, tam kan sayımı (FBC) adı verilen basit bir kan testidir. Bu, araştırma için laboratuvara gönderilen kolunuzdaki bir damardan kan örneği almayı içerir. HCL'li çoğu insanda düşük alyuvar ve trombosit sayısı vardır. Beyaz kan hücrelerinin birçoğu anormal lösemik blast hücreleri olabilir ve bu blast hücrelerinin varlığı sizde HCL olduğunu düşündürür.
Kemik iliği muayenesi
Kan testlerinizin sonuçları sizde HCL olabileceğini gösteriyorsa, tanıyı doğrulamak için bir kemik iliği biyopsisi gerekebilir. Kemik iliği biyopsisi, kemik iliği örneğinin (genellikle kalça kemiğinin arkasından) alınmasını ve mikroskop altında incelenmek üzere laboratuvara gönderilmesini içerir. Kemik iliği örneği, mevcut hücrelerin sayısını ve türünü ve orada gerçekleşen hematopoez (kan oluşturma) aktivitesinin miktarını belirlemek için laboratuvarda incelenir.
Daha fazla test
HCL teşhisi konulduktan sonra, kan ve kemik iliği hücreleri özel laboratuvar testleri kullanılarak daha ayrıntılı incelenir. Bunlar sitogenetik, immünofenotipleme ve immünoglobulin (antikor) seviyesi testlerini içerir. Bu testler, sahip olduğunuz hastalığın tam türü, hastalığınızın olası seyri ve onu tedavi etmenin en iyi yolu hakkında daha fazla bilgi sağlar.
Sonuçları beklemek zor bir zaman olabilir. Aileniz, arkadaşlarınız veya uzman bir hemşire ile konuşmanız yardımcı olabilir.
Sahneleme
Tüylü hücreli lösemi için geniş çapta kabul edilmiş bir evreleme sistemi yoktur.
Doktorlar, löseminizin ne kadar ilerlediğini kontrol etmek için test sonuçlarınızı kullanır. Buna sahneleme denir. Çoğu kanser türünün 1'den 4'e kadar numaralandırılmış bir aşaması vardır, ancak bu gerçekten kıllı hücreli lösemi için kullanılmaz.
Kıllı hücreli löseminin (HCL) Prognozu/Görünüşü
Tüylü hücreli lösemi için görünüm genellikle özellikle iyidir. Tüylü hücreli lösemili çoğu kişinin normal bir yaşam beklentisi vardır. Tedavi genellikle hastalığı remisyona sokar (testlerinizde kıllı hücreli lösemi kanıtı yoktur) ve remisyonlar genellikle uzun yıllar sürer. Kıllı hücreli lösemi nüksetebilir (geri dönebilir), ancak nükseden neredeyse tüm insanlar yeniden başarılı bir şekilde tedavi edilir.
Kıllı hücreli lösemi (HCL) tedavisi
Biyopsi ve evreleme taramalarının tüm sonuçları tamamlandıktan sonra, doktor sizin için mümkün olan en iyi tedaviye karar vermek için bunları gözden geçirecektir. Bazı kanser merkezlerinde, doktor sizin için en iyi tedaviyi tartışmak üzere bir uzmanlar ekibiyle de görüşecektir. Buna multidisipliner ekip (MDT) toplantısı denir.
Doktorlarınız, ne zaman ve hangi tedavinin gerekli olduğuna karar vermek için lenfoma ve genel sağlık durumunuzla ilgili birçok faktörü dikkate alacaktır. Bu, şunlara dayanmaktadır:
- Lenfomanın evresi ve derecesi
- Belirtileri
- Önceki tedavi
- Yaş, geçmiş tıbbi geçmiş ve genel sağlık
- Mevcut fiziksel ve zihinsel sağlık
- Tercihler
Kıllı hücreli lösemi (HCL) için standart tedaviler şunları içerebilir:
- İzle ve bekle
- Kemoterapi – Kladribin
- Hedefe yönelik tedavi – Rituksimab veya İnterferon
- Splenektomi
- Klinik deney katılımı
Tedavinin yaygın yan etkileri
Tedavinin birçok farklı yan etkisi vardır, yani her tedavi rejimi için bireyseldir. Tedavi eden doktor ve/veya kanser hemşiresi, tedaviye başlamadan önce bunları hastaya açıklayacaktır.
En sık ve daha az görülen bazı yan etkiler hakkında daha fazla bilgi için, bunları kendi kendinize yönetmenize yardımcı olacak yollar da dahil olmak üzere, 'yaygın yan etkiler' bölümüne bakın.
En yaygın yan etkilerden bazıları şunlardır:
- Nötropeni (enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan düşük tip beyaz kan hücresi)
- Trombositopeni (pıhtılaşmaya veya kanamaya yardımcı olan düşük trombositler)
- Anemi (vücudunuza oksijen sağlamaya yardımcı olan düşük kırmızı hücreler)
- Mide bulantısı ve kusma
- Bağırsak sorunları (kabızlık veya ishal)
- Yorgunluk (yorgunluk veya enerji eksikliği)
Tıbbi ekip, doktor, kanser hemşiresi veya eczacı, tedavi, sık görülen yan etkiler, hangi semptomların bildirileceği ve kiminle iletişime geçileceği hakkında bilgi vermelidir. Değilse, lütfen kanser merkezinden ayrılmadan önce bu soruları sorun.
Kıllı hücreli lösemi (HCL) için takip bakımı
Tedavi tamamlandıktan sonra, tedavinin ne kadar iyi çalıştığını ve tam bir yanıt (CR veya lenfoma belirtisi kalmaması) veya kısmi yanıt (PR veya hala lenfoma mevcut) olup olmadığını gözden geçirmek için tedavi sonrası evreleme taramaları yapılacaktır, ancak boyut olarak küçültülmüş.
Hastaların genellikle 3-6 ayda bir olmak üzere düzenli takip randevuları ile doktor tarafından takip edilmesi gerekecektir. Bu randevular, sağlık ekibinin hastanın tedaviden ne kadar iyileştiğini kontrol edebilmesi için önemlidir. Tıbbi ekip, hastanın hem fiziksel hem de zihinsel olarak nasıl hissettiğini bilmek ve şunları yapmak isteyecektir:
- Tedavinin etkinliğini gözden geçirin
- Zaman içinde tedaviden devam eden yan etkileri izleyin
- Tedaviden kaynaklanan geç etkileri izleyin
- Tekrarlayan lenfoma belirtilerini izleyin
Hastaların bu randevular için fizik muayene ve kan tahlilleri yaptırması muhtemeldir. Tedavinin nasıl çalıştığını gözden geçirmek için tedaviden hemen sonra dışında, genellikle bir sebep olmadıkça taramalar yapılmaz. Bazı hastaların randevuları zamanla azalabilir.
Tüylü hücreli lösemi (HCL) için Araştırılan Tedavi
Hem yeni teşhis edilmiş hem de nükseden lenfoma hastaları için dünya çapında şu anda klinik deneylerde test edilen birçok tedavi vardır.
Soruşturma altındaki yaygın ilaçlar şunları içerir:
- Vemurafenib
- İbrutinib (Imbruvica)
- Moksetumomab (Lumoxiti)
Geç etkiler
Bazen tedaviden kaynaklanan bir yan etki devam edebilir veya tedavi tamamlandıktan aylar veya yıllar sonra gelişebilir. Buna geç etki denir. Lenfoma tedavisinden sonra ortaya çıkabilecek bazı erken ve geç etkiler hakkında daha fazla bilgi edinmek için 'geç etkiler' bölümüne gidin.
Bitirme Tedavisi
Tedaviyi bitirmek, tedaviden sonra hayata geri döndükleri için birçok insan için zorlu bir zaman olabilir. Bazı insanlar, kanser tedavisi tamamlandıktan sonra, deneyimleri üzerinde düşünmeye başladıkları veya gerektiği kadar çabuk iyileştiklerini hissetmedikleri için, bu zorlukların bazılarını haftalar veya aylar boyunca hissetmeyebilirler. Yaygın endişelerden bazıları şunlarla ilgili olabilir:
- Fiziksel
- Zihinsel sağlık
- Duygusal sağlık
- İlişkiler
- İş, eğitim ve sosyal aktiviteler
Daha fazla bilgi ve lenfoma tedavisinden sonra yeniden uyum sağlamanıza yardımcı olacak yollar için lütfen 'tedaviyi bitirme' bölümünü ziyaret edin.
Sağlık ve esenlik
Tedaviden sonra sağlıklı bir yaşam tarzı veya bazı olumlu yaşam tarzı değişiklikleri, tedavi bittikten sonra çok yardımcı olabilir. Yemek yemek ve zindeliği artırmak gibi küçük değişiklikler yapmak sağlığı ve esenliği iyileştirebilir ve vücudun iyileşmesine yardımcı olabilir. Çok var kişisel bakım stratejileri bu, iyileşme aşamasında yardımcı olabilir.