Çocuklarda lenfoblastik lenfomaya genel bakış
Lenfoblastik lenfoma (LL), nadir görülen agresif (hızlı büyüyen) bir non-Hodgkin lenfomadır. LL, B-lenfoblastlardan (B-lenfoblastik lenfoma/B-LL'ye yol açar) veya T-lenfoblastlardan (T-lenfoblastik lenfoma/T-LL'ye yol açar) gelişir.
Bir lenfoblast, olgun bir lenfosit haline gelebilen olgunlaşmamış bir hücredir. B-lenfoblastlar, olgunlaşmamış B-lenfositlerdir ve T-lenfoblastlar, olgunlaşmamış T-lenfositlerdir. T hücreli lenfoblastik lenfoma, B hücreli lenfoblastik lenfomadan daha yaygındır.
Lenfoblastik lenfoma ve lösemi arasındaki fark nedir?
Akut lenfoblastik lenfoma ve akut lenfoblastik lösemi, hem klinik davranış hem de mikroskop altındaki görünüm açısından çok benzerdir. Kanserli olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri aynıdır ve aynı hücreden gelişir.
Lenfoblastik lenfoma tanısı için kriterler şunları içerir:
- Kemik iliğinin %25'inden azı kanser gösterir
- Genellikle lenf düğümleri gibi başka tutulum bölgeleri vardır.
- Lenfoma, dalak, timus, kan, cilt ve hemen hemen her organ veya doku dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını etkileyebilir.
- Etkilenen B hücresi veya T hücreleri olabilir (menşe hücresi)
Akut lenfoblastik lösemi tanısı için kriterler:
- Sağlıklı kemik iliğinin %25'inden fazlası malign lenfoblastik hücrelerle değiştirilmiş olacaktır.
- Periferik kan örneklerinde malign lenfoblast hücreleri (yaygın olarak blast hücreleri olarak adlandırılır) bulunur.
- Etkilenen B hücresi veya T hücresi olabilir (menşe hücresi)
Konum ve menşe hücre | Lenfoblastik Lösemi | Lenfoblastik lenfoma |
En sık etkilenen lenfosit tipi | B hücresi veya T hücresi | B hücresi veya T hücresi |
Kanserin bulunduğu yer | kan akışı | Lenf düğümleri |
Lenfoblastik lenfoma, standart birinci basamak tedaviden sonra çocukların yaklaşık %85'inin iyileştiği iyi bir prognoza sahiptir.
Lenfoblastik lenfoma kimleri etkiler?
Lenfoma, Avustralya'da en sık görülen 3. kanserdir çocuklar için 0-14 yaş arası. Lenfoma, çocukluk çağı kanserlerinin %7'sini oluşturur ve 0-14 yaş arası çocuklarda lösemi ve beyin veya merkezi sinir sistemi (CNS) kanserinden sonra en sık görülen üçüncü kanserdir.
Hodgkin Dışı Lenfoma, bu yaş grubundaki tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %5'ini oluşturur ve lenfoblastik lenfoma, her yıl teşhis edilen çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfoma vakalarının yaklaşık %25-30'unu oluşturur. Lenfoblastik lenfoma, çocuklarda en sık görülen üç NHL tipinden biridir.
Lenfoblastik lenfoma (LL), herhangi bir yaştaki herkesi etkileyebilir, ancak en yaygın olarak 35 yaşın altındaki kişilerde görülür ve tanı anındaki medyan yaş 20'dir. Bu yaşta erkeklerde kızlardan iki kat daha sık görülür. Lenfoma küçük çocuklarda çok nadir görülür, ancak daha büyük çocuklarda (10-14 yaş) daha sık görülür ve yaşla birlikte artar.
Lenfoblastik lenfoma vakalarının çoğunda nedeni bilinmemektedir. Çocuğunuz için buna neden olan yaptığınız veya yapmadığınız hiçbir şey yoktur. Bulaşıcı değildir ve diğer insanlara geçemez. Bildiğimiz, özel proteinlerin veya genlerin hasar gördüğü (mutasyona uğradığı) ve sonra kontrolsüz bir şekilde büyüdüğüdür.
Çocuğunuzdaki lenfoblastik lenfomanın olası nedenleri bilinmemekle birlikte, bazı nedenler vardır. risk faktörleri bu lenfoma ile ilişkilendirilmiştir. Bu risk faktörlerine sahip kişilerin çoğunda lenfoblastik lenfoma gelişmediğini not etmek önemlidir.
Bu risk faktörleri şunları içerebilir::
- Epstein-Barr virüsü (EBV) ile önceki enfeksiyon - bu virüs, glandüler ateşin yaygın nedenidir
- Kalıtsal bir bağışıklık yetersizliği hastalığına (otoimmün hastalık) bağlı olarak zayıflamış bağışıklık sistemi
- HIV enfeksiyonu
- Bir organ naklinden sonra organ reddini önlemek için alınan bağışıklık bastırıcı ilaçlar
- Hodgkin lenfomalı bir erkek veya kız kardeşe sahip olmak (özellikle ikizler), hastalıkla nadir bir aile genetik bağlantısı olduğu öne sürülmüştür (çok nadir olmasına ve ailelerin genetik test yaptırması önerilmemesine rağmen)
- Çoğu insanın herhangi bir aile öyküsü yoktur.
Lenfoblastik lenfoma türleri (LL)
Lenfoblastik Lenfoma, B hücreli veya T hücreli lenfoblastik lenfoma olarak ayrılabilir. Her iki alt tip de genellikle birbirine benzer şekillerde bulunur, sunumları da akut lenfoblastik lösemiye (ALL) çok benzer.
Öncü T hücreli lenfoblastik lenfoma
- Öncü T-lenfoblastik lenfomalar, çocukluk çağı lenfoblastik lenfomalarının kabaca %70-80'ini oluşturur.
- Vakaların çoğu timustan (göğüs kemiğinin arkasında üst göğüste bir organ) kaynaklanır. Çocuklar sıklıkla mediastinal kitle olarak bilinen, göğüs kemiğinin arkasında ancak nefes borusunun önünde bulunan bir kitle ile başvururlar.
- Bu mediastinal kitle, lenfoma belirtisi olan nefes darlığına neden olabilir.
- Üst gövde lenf nodu tutulumu sıktır
- Bu lenfoma, olgun T hücreleri olma yolunda olan olgunlaşmamış lenfoid hücrelerden kaynaklanır.
Öncü B hücreli lenfoblastik lenfoma
- Prekürsör B-lenfoblastik lenfoma, çocukluk çağı Lenfoblastik lenfomalarının yaklaşık %20-30'unu oluşturur.
- B hücreli akut lenfoblastik lösemiden (B-ALL) çok daha az yaygındır.
- Olgunlaşmamış B-lenfoblastlarından türetilir.
- Sıklıkla mediasten dışındaki lenf bezlerinde başlar, daha çok boyun lenf bezlerinde, bademciklerde görülür ve bazen küçük çocuklarda kafa derisinden kaynaklanan deri tümörleri ile kendini gösterir.
- Genellikle T hücreli lenfoblastik lenfomadan daha yavaş büyüdüğü görülür.
Lenfoblastik lenfoma (LL) belirtileri
Çoğu insanın fark ettiği ilk belirtiler, birkaç hafta sonra geçmeyen bir yumru veya birkaç yumrudur. Çocuğunuzun boynunda, koltuk altında veya kasıklarında bir veya daha fazla yumru hissedebilirsiniz. Bu topaklar, anormal lenfositlerin kontrolsüz bir şekilde büyüdüğü şişmiş lenf düğümleridir. Bu topaklar genellikle bir çocuğun vücudunun bir bölümünde, genellikle baş, boyun veya göğüste başlar ve daha sonra genellikle öngörülebilir bir şekilde lenfatik sistemin bir bölümünden diğerine yayılır.
İleri evrelerde hastalık akciğerlere, karaciğere, kemiklere, kemik iliğine veya diğer organlara yayılabilir. Hastaların yaklaşık %50-75'inde mediastinal (göğüs) bölgeyi etkileyen lenfoma vardır.
Lenfoblastik lenfomanın yaygın semptomları şunları içerir:
- Boyun, koltuk altı, kasık veya göğüsteki lenf bezlerinin ağrısız şişmesi
- Solgunluk (cildin solgunluğu)
- Kolay morarma
- Kalıcı enfeksiyonlar
- Nefes darlığı - göğüste genişlemiş lenf düğümleri nedeniyle (mediastinal)
- Öksürük (genellikle kuru öksürük)
- Yorgunluk
- Bir enfeksiyondan kurtulma zorluğu
- Kaşıntılı cilt (kaşıntı)
B semptomları doktorların aşağıdaki belirtiler dediği şeylerdir ve şunları içerebilir:
- Gece terlemeleri (özellikle geceleri, sırılsıklam pijama ve yatak takımları)
- Kalıcı ateşler
- Açıklanamayan kilo kaybı
Bu semptomların birçoğunun kanser dışındaki nedenlerle ilişkili olduğuna dikkat etmek önemlidir. Bu, bazen doktorların teşhis koymasının zor olabileceği anlamına gelir.
Lenfoblastik lenfoma (LL) teşhisi
A biyopsi Lenfoblastik lenfoma tanısı için her zaman gereklidir. A biyopsi kaldırmak için yapılan bir işlemdir. lenf nodu veya bir patolog tarafından mikroskop altında bakmak için diğer anormal doku. Biyopsi, sıkıntıyı azaltmaya yardımcı olmak için çocuklar için genellikle genel anestezi altında yapılır.
An eksizyonel düğüm biyopsisi en iyi araştırma seçeneğidir. Bu, doktorların teşhis için gerekli testleri tamamlamak üzere yeterli miktarda doku toplamasını sağlamak içindir.
A kemik iliği biyopsisi (BMA – kemik iliği aspiratı) Lenfoblastik lenfoma tanısı için - lenfoblastik lösemiden ayırt etmek için gereklidir. A BMA kemik iliğinden hücrelerin toplanması işlemidir, bu hücreler genellikle pelvik kemiğin arkasından toplanır.
Sonuçları bekliyorum zor bir zaman olabilir. Aileniz, arkadaşlarınız veya uzman bir hemşire ile konuşmanız yardımcı olabilir.
Lenfoblastik lenfomanın (LL) evrelemesi
Birkez tanı Lenfoblastik lenfoma (LL) teşhisi yapılırsa, lenfomanın vücudun başka neresinde bulunduğunu veya etkilendiğini görmek için daha fazla test yapılması gerekir. buna denir evreleme. Lenfomanın evrelemesi, doktora en iyi tedavi konusunda yardımcı olur.
Evre 4'den (bir bölgedeki lenfoma) evre 1'e (yaygın veya ilerlemiş lenfoma) kadar 4 aşama vardır.
- Erken aşama evre 1 ve bazı evre 2 lenfomalar anlamına gelir. Bu aynı zamanda 'yerelleştirilmiş' olarak da adlandırılabilir. Aşama 1 veya 2, lenfomanın bir alanda veya birbirine yakın birkaç alanda bulunduğu anlamına gelir.
- İleri aşama lenfomanın evre 3 ve evre 4 olduğu ve yaygın lenfoma olduğu anlamına gelir. Çoğu durumda, lenfoma vücudun birbirinden uzak bölgelerine yayılmıştır.
'İleri evre lenfoma Kulağa endişe verici geliyor, ancak lenfoma bir sistem kanseri olarak bilinen şeydir. Lenfatik sistem ve yakın doku boyunca yayılabilir. Bu nedenle lenfoblastik lenfoma tedavisinde sistemik tedaviye (kemoterapi) ihtiyaç duyulur.
Gerekli testler şunları içerebilir:
- Kan testleri (örneğin: iltihaplanma kanıtı aramak için tam kan sayımı, kan kimyası ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESR))
- Göğüs röntgeni – bu görüntüler göğüste hastalık varlığını belirlemeye yardımcı olacaktır
- Pozitron emisyon tomografi (PET) taraması – tedavi başlamadan önce vücuttaki tüm aktif lenfoma bölgelerini anlamak için yapılır
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması
- Kemik iliği biyopsisi
- Lomber delinme
Hastalar ayrıca bir dizi işlemden geçebilir. temel testler Herhangi bir tedaviye başlamadan önce. Bu organ fonksiyonunu kontrol etmektir. Bu testler, tedavinin organ fonksiyonunu etkileyip etkilemediğini değerlendirmek için tedavi sırasında ve sonrasında tekrarlanabilir. Gerekli testler şunları içerebilir;
- Fiziksel Muayene
- Hayati gözlemler (Kan basıncı, sıcaklık ve nabız)
- kalp taraması
- böbrek taraması
- solunum testleri
- Kan testleri
Gerekli tüm biyopsilerin ve testlerin yapılması biraz zaman alabilir (ortalama 1-3 hafta), ancak doktorların sırayla lenfomanın ve hastanın genel sağlığının tam bir resmine sahip olması önemlidir. en iyi tedavi kararlarını vermek.
Lenfoma tedavisinin işe yarayıp yaramadığını ve vücut üzerindeki etkisini kontrol etmek için tedaviden sonra evreleme ve organ fonksiyon testlerinin çoğu tekrar yapılır.
Lenfoblastik lenfomanın (LL) prognozu
Lenfoblastik lenfoma (LL) iyi bir prognoza sahiptir, çoğu hasta tedaviye çok iyi yanıt verir ve %85 iyileşme sağlar. Tamamen cevap vermeyenler standart birinci basamak tedavi or nüks (geri gelir), hala potansiyel olarak iyileştirmeye yönelik tedaviler vardır.
Uzun süreli hayatta kalma ve tedavi seçenekleri, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi faktöre bağlıdır:
- Tanı anındaki çocuğunuzun yaşı
- Kanserin kapsamı veya evresi
- Lenfoma hücrelerinin mikroskop altında görünümü (hücrelerin şekli, işlevi ve yapısı)
- Lenfoma tedaviye nasıl yanıt verir?
- içeren lenfoma biyolojisi
- lenfoma hücrelerinin paternleri
- lenfoma hücrelerinin normal hücrelerden ne kadar farklı olduğu
- lenfoma hücrelerinin ne kadar hızlı büyüdüğü.
Çocuğunuzun bireysel hastalığı, tedavi seçenekleri ve prognozu hakkında çocuğunuzun doktoruyla konuşun.
Çocuklarda lenfoblastik lenfoma (LL) tedavisi
Biyopsi ve evreleme taramalarından elde edilen tüm sonuçlar tamamlandıktan sonra, doktor en iyi tedaviye karar vermek için bunları gözden geçirecektir. Bazı kanser merkezlerinde doktor, en iyi tedavi seçeneğini tartışmak için bir uzmanlar ekibiyle görüşecektir. buna denir multidisipliner ekip (MDT) toplantı.
Doktorlar, ne zaman ve hangi tedavinin gerekli olduğuna karar vermek için lenfoma ve hastanın genel sağlığı ile ilgili birçok faktörü dikkate alacaktır. Bu, şunlara dayanmaktadır:
- Lenfomanın evresi ve derecesi
- Belirtileri
- Geçmiş tıbbi geçmiş ve genel sağlık
- Mevcut fiziksel ve zihinsel sağlık
- Sosyal Koşullar
- Aile tercihleri
Lenfoblastik lenfoma hızla büyüyen bir lenfoma olduğundan, tedaviye tanı konulduktan sonraki birkaç gün içinde başlanması gerekebilir. Lenfoblastik lenfoma için tedavi protokolleri, hastalıklardaki benzerlikler nedeniyle genellikle akut lenfoblastik lösemiyi tedavi etmek için kullanılan protokollerle aynıdır.
Tedavi yollarının çoğu şunları içerecektir:
- Yoğun çok ajanlı kemoterapi kullanan indüksiyon aşaması
- Kemoterapinin konsolidasyon fazı
- Bakım aşaması tedavisi
The standart birinci basamak kemoterapi kullanılan protokoller şunları içerebilir:
- AALL0932: (metotreksat, vinkristin, sitarabin, deksametazon, peg asparaginaz, merkaptopürin, doksorubisin, siklofosfamid, tiyoguanin)
- BFM2000: (prednizon, metotreksat, daunorubisin, vinkristin, asparaginaz, merkaptopürin, siklofosfamid, sitarabin, deksametazon, doksorubisin, tioguanin, etoposid, ifosfamid)
- Klinik deney katılımı
Tedavinin yaygın yan etkileri
Tedavinin birçok farklı yan etkisi vardır ve bunlar verilen tedaviye bağlıdır. Tedaviyi yapan doktor ve/veya kanser hemşiresi, tedaviden önce belirli yan etkileri açıklayabilir.
Tedavinin daha yaygın yan etkilerinden bazıları şunları içerebilir:
- Anemi (vücutta oksijen taşıyan düşük kırmızı kan hücreleri)
- Trombositopeni (pıhtılaşma ve kanamaya yardımcı olan düşük trombositler)
- Nötropeni (enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan düşük beyaz kan hücreleri)
- Mide bulantısı ve kusma
- Yorgunluk (enerji eksikliği)
- Azaltılmış doğurganlık
Sağlık ekibiniz, doktorunuz, kanser hemşireniz veya eczacınız size şu konularda bilgi vermelidir:
- Hangi tedavi verilecek
- Tedavinin yaygın ve olası yan etkileri nelerdir?
- Hangi yan etkileri tıbbi ekibe bildirmeniz gerekiyor?
- İrtibat numaraları nelerdir ve acil durumlarda 7 gün 24 saat nereye gidilebilir?
Doğurganlığın korunması
Lenfoma için bazı tedaviler doğurganlığı azaltabilir ve bu bazı hastalarda daha olasıdır. kemoterapi rejimis (ilaç kombinasyonları) ve yüksek doz kemoterapi kök hücre naklinden önce kullanılır. Radyoterapi pelvise de doğurganlığın azalması olasılığını artırır. Bazı antikor tedavileri de doğurganlığı etkileyebilir, ancak bu daha az açıktır.
Doktor, doğurganlığın etkilenip etkilenmeyeceği veya tedaviye başlamadan önce doğurganlığın korunmasının gerekip gerekmediği konusunda size tavsiyede bulunmalıdır.
Teşhisiniz, tedaviniz, yan etkileriniz, mevcut destekleriniz veya hastane sisteminde nasıl gezineceğiniz hakkında daha fazla bilgi ve tavsiye için lütfen lenfoma bakım hemşiresi destek hattı açık +1800 953 081 ya da bize e-posta hemşire@lymphoma.org.au
Takip bakımı
Tedavi tamamlandıktan sonra, tedavinin ne kadar iyi çalıştığını gözden geçirmek için tedavi sonrası evreleme taramaları yapılır. Taramalar, aşağıdaki durumlarda doktora gösterecektir:
Tam yanıt (CR veya hiç lenfoma belirtisi kalmamış) veya
Kısmi yanıt (PR veya hala lenfoma var. Mevcut, ancak boyutu küçülmüş)
Her şey yolunda giderse, aşağıdakileri izlemek için her 3-6 ayda bir düzenli takip randevuları verilecektir:
- Tedavinin etkinliğini gözden geçirin
- Tedaviden devam eden yan etkileri izleyin
- Zamanla tedaviden kaynaklanan geç etkileri izleyin
- Tekrarlayan lenfoma belirtilerini izleyin
Bu randevular, tıbbi ekiple görüşmeleri gerekebilecek endişelerinizi dile getirebilmeniz için de önemlidir. Fizik muayene ve kan testleri de bu randevular için standart testlerdir. Tedavinin nasıl çalıştığını gözden geçirmek için tedaviden hemen sonra dışında, genellikle bir sebep olmadıkça taramalar yapılmaz. Her şey yolunda giderse, randevular zamanla daha az sıklıkta olabilir. Ancak, bu randevular arasında herhangi bir endişeniz varsa tıbbi ekiple iletişime geçin.
Lenfoblastik lenfomanın tekrarlayan veya refrakter yönetimi
Nükseden lenfoma, kanserin geri gelmesidir, ısıya dayanıklı Lenfoma, kanserin yanıt vermediği zamandır. birinci basamak tedaviler. Bazı çocuklar ve gençler için Lenfoblastik lenfoma geri döner ve bazı nadir durumlarda ilk tedaviye yanıt vermez (refrakter). Bu hastalar için başarılı olabilecek başka tedaviler vardır, bunlar şunları içerebilir:
- Yüksek doz kombinasyon kemoterapisi ardından:
- Otolog kök hücre nakli
- Allojenik kök hücre nakli
- Kombinasyon kemoterapi
- immünoterapi
- Radyoterapi
- Klinik deney katılımı
Eğer bir nüks (geri gelir) başka birinden şüpheleniliyor biyopsi bölümünde açıklanan aynı evreleme testleri ile sık sık yapılması gerekir. sahneleme Bölüm.
Mevcut tedavi araştırılıyor
Şu anda test edilmekte olan birçok tedavi var. klinik denemeler Avustralya'da ve dünyanın her yerinde hem yeni teşhis edilmiş hem de nüksetmiş veya dirençli lenfoblastik lenfoma hastaları için. Bunlar şunları içerir:
- Kimerik antijen reseptörü (CAR) T hücre tedavisi
- blinatumomab
Tedaviden sonra ne olur?
Geç etkiler
Bazen bir yan etki tedaviden sonra devam edebilir veya tedavi tamamlandıktan aylar veya yıllar sonra gelişebilir. buna denir geç etki.
Bitirme tedavisi
Bu, birçok insan için zorlayıcı bir dönem olabilir ve bazı yaygın endişeler şunlarla ilgili olabilir:
- Fiziksel
- Zihinsel sağlık
- Duygusal sağlık
- İlişkiler
- İş, eğitim ve sosyal aktiviteler
Sağlık ve Refah
Tedaviden sonra sağlıklı bir yaşam tarzı veya bazı olumlu yaşam tarzı değişiklikleri, tedavi bittikten sonra çok yardımcı olabilir. Yemek yemek ve zindeliği artırmak gibi küçük değişiklikler yapmak sağlığı ve esenliği iyileştirebilir ve vücudun iyileşmesine yardımcı olabilir. İyileşme aşamasında yardımcı olabilecek birçok kişisel bakım stratejisi vardır.